●比较少见，大多数预后极差。
●是常见的症状为阴道为规则流血伴腹痛，确诊依据是组织学诊断。
●手术是主要的治疗方法，根据手术病理分期和病理类型，选择术后辅助化疗或放疗。
子宫肉瘤少见，恶性程度高，占子宫恶性肿瘤2%~4%，占女性生殖道恶性肿瘤1%。来源于子宫肌层、肌层内结缔组织和内膜间质，也可继发于子宫平滑肌瘤。多见于40~60岁以上妇女。
【组织发生及病理】
根据不同的组织发生来源，主要有3种类型：
1、子宫平滑肌内瘤 易发生盆腔血管、淋巴强及肺转移。平滑肌肉瘤分为原发性和继发性两种。原发性平滑肌肉瘤是指由具有平滑肌分化的细胞组成的恶性肿瘤，是子宫最常见的恶性间叶性肿瘤，发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长，与子宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。肌瘤恶变常自肌瘤中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。通常肿瘤的体积较大，切面均为一致的黄色或红色结构，呈鱼肉状或豆渣样。镜下平滑肌肉瘤细胞呈梭形，细胞大小不一致，形态各异，排列紊乱，有核异型，染色质深，核仁明显，细胞质呈碱性，有时有巨细胞出现。核分裂象>5/10HP。继发性子宫肉瘤的预后比原发性好。
2、子宫内膜间质肉瘤 来自子宫内膜间质细胞，按照核分裂、血管侵袭及预后情况分为三类：子宫内膜间质结节、子宫内膜间质肉瘤、高度或未分化子宫内膜肉瘤。
(1)子宫内膜间质结节：病灶局限于子宫，边界清楚，质硬无浸润，无淋巴管或血管侵袭，通常核分裂象<5/10HP。
(2)子宫内膜间质肉瘤(既往称为低度恶性子宫内膜间质肉瘤)：有向宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴及肺转移。复发迟，平均初始治疗后5年复发。大体见子宫球状增大，有颗粒样或小团块状突起，质如橡皮，富有弹性。切面见肿瘤呈息肉状或结节状，子宫内膜突向宫腔或侵及肌层，有时息肉有长蒂可达宫颈口外。瘤组织呈鱼肉状，均匀一致，呈黄色。镜下见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间，细胞形态大小一致，细胞质少，核分裂象<10/10HP。
(3)高度或未分化子宫内膜肉瘤：恶性度高，预后差。大体见肿瘤多发生在子宫底部，呈息肉状向宫腔突起，质软且脆，常伴有出血坏死。切面呈灰黄色，鱼肉状。当侵入肌层时，肌壁则呈局限性或弥漫性增厚。镜下肿瘤细胞分化程度差，细胞大小不一致，核深染，异型性明显，核分裂象>10/10HP。
3、上皮和间呈混合性肉瘤 指肿瘤中具有上皮和间呈两种成分组成的恶性肿瘤，根据其中上皮成分的良恶性，又分为腺肉瘤和癌肉瘤。
(1)腺肉瘤：是含有良性腺上皮成分及肉瘤样间叶成分的双向分化的肿瘤。多见于绝经后妇女，也可见青春期或育龄期女性。腺肉瘤呈息肉样生长，突入宫腔，较少侵犯肌层，切面常呈灰红色，伴出血坏死，可见小囊腔。镜下可见被间质挤压呈裂隙状的腺上皮成分，周围间叶细胞排列密集，细胞轻度异型，核分裂象>4/10HP。
(2)癌肉瘤：是一种由恶性上皮和恶性间叶成分混合组成的子宫恶性肿瘤，也称恶性中胚叶混合瘤。常见于绝经后妇女。肿瘤体积可以很大，并侵犯子宫肌层，伴出血坏死。镜下见恶性上皮成分通常为Mullerian型上皮，间叶成分分为同源性和异源性，后者常见恶性软骨、骨骼肌及横纹肌成分，恶性明显。
【转移途径】
有血行播散、直接蔓延及淋巴转移。
【临床症状】
1、症状 无特异性。早期症状不明显，随着病情发展可出现下列表现：
(1)阴道不规则流血：最常见，量多少不等。
(2)腹痛：肉瘤生长快，子宫迅速增大或瘤内出血、坏死、子宫肌壁破裂引起急性腹痛。
(3)腹部包块：患者常诉下腹部包块迅速增大。
(4)压迫症状及其他：可压迫膀胱或直肠，出现尿频、尿急、尿潴留、大便困难等症状。晚期患者全身消瘦、贫血、低热或出现肺脑转移相应症状。宫颈肉瘤或肿瘤自宫腔脱出到阴道内，常有大量恶臭分泌物。
2、体征 子宫增大，外形不规则。宫颈口有息肉或肌瘤样肿块，呈紫红色，极易出血。继发感染后有坏死及脓性分泌物。晚期肉瘤可累及骨盆侧壁，子宫固定不活动，可转移至肠管及腹腔，但腹腔积液少见。
【诊断】
因子宫肉瘤临床表现与子宫肌瘤及其他恶性肿瘤相似，术前诊断较困难。对绝经后妇女及幼女的宫颈赘生物、迅速长大伴疼痛的子宫肌瘤，均应考虑有无子宫肉瘤可能。辅助诊断可选用阴道彩色多普勒超声检查、诊断性刮宫等。确诊依据为组织病理学检查。
【治疗】
治疗原则以手术为主。Ⅰ期和Ⅱ期行全子宫及双侧附件切除术。子宫内膜间质肉瘤和癌肉瘤还应行淋巴结切除。子宫平滑肌肉瘤因淋巴转移率低，是否切除淋巴结尚存争议。根据期别和病理类型，术后化疗或放疗有可能提高疗效。Ⅲ期和Ⅳ期应考虑手术、放疗和化疗综合治疗。低底恶性子宫内膜间质肉瘤含雌孕激素受体，孕激素治疗有一定效果。
【预后】
复发率高，预后差，5年生存率20%~30%。预后与肉瘤类型、恶性程度、肿瘤分期、有无转移及治疗方法有关。继发性子宫平滑肌肉瘤及子宫内膜间质肉瘤预后相对较好;高度或未分化子宫内膜间质肉瘤及癌肉瘤预后差。
