●比较少见，大多数预后极差。
●是常见的症状为阴道为规则流血伴腹痛，确诊依据是组织学诊断。
●手术是主要的治疗方法，根据手术病理分期和病理类型，选择术后辅助化疗或放疗。
子宫肉瘤少见，恶性程度高，占子宫恶性肿瘤2%~4%，占女性生殖道恶性肿瘤1%。来源于子宫肌层、肌层内结缔组织和内膜间质，也可继发于子宫平滑肌瘤。多见于40~60岁以上妇女。
【组织发生及病理】
根据不同的组织发生来源，主要有3种类型：
1、子宫平滑肌内瘤易发生盆腔血管、淋巴强及肺转移。平滑肌肉瘤分为原发性和继发性两种。原发性平滑肌肉瘤是指由具有平滑肌分化的细胞组成的恶性肿瘤，是子宫最常见的恶性间叶性肿瘤，发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长，与子宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。肌瘤恶变常自肌瘤中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。通常肿瘤的体积较大，切面均为一致的黄色或红色结构，呈鱼肉状或豆渣样。镜下平滑肌肉瘤细胞呈梭形，细胞大小不一致，形态各异，排列紊乱，有核异型，染色质深，核仁明显，细胞质呈碱性，有时有巨细胞出现。核分裂象>5/10HP。继发性子宫肉瘤的预后比原发性好。
2、子宫内膜间质肉瘤来自子宫内膜间质细胞，按照核分裂、血管侵袭及预后情况分为三类：子宫内膜间质结节、子宫内膜间质肉瘤、高度或未分化子宫内膜肉瘤。
(1)子宫内膜间质结节：病灶局限于子宫，边界清楚，质硬无浸润，无淋巴管或血管侵袭，通常核分裂象<5/10HP。
(2)子宫内膜间质肉瘤(既往称为低度恶性子宫内膜间质肉瘤)：有向宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴及肺转移。复发迟，平均初始治疗后5年复发。大体见子宫球状增大，有颗粒样或小团块状突起，质如橡皮，富有弹性。切面见肿瘤呈息肉状或结节状，子宫内膜突向宫腔或侵及肌层，有时息肉有长蒂可达宫颈口外。瘤组织呈鱼肉状，均匀一致，呈黄色。镜下见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间，细胞形态大小一致，细胞质少，核分裂象<10/10HP。
(3)高度或未分化子宫内膜肉瘤：恶性度高，预后差。大体见肿瘤多发生在子宫底部，呈息肉状向宫腔突起，质软且脆，常伴有出血坏死。切面呈灰黄色，鱼肉状。当侵入肌层时，肌壁则呈局限性或弥漫性增厚。镜下肿瘤细胞分化程度差，细胞大小不一致，核深染，异型性明显，核分裂象>10/10HP。
3、上皮和间呈混合性肉瘤指肿瘤中具有上皮和间呈两种成分组成的恶性肿瘤，根据其中上皮成分的良恶性，又分为腺肉瘤和癌肉瘤。
(1)腺肉瘤：是含有良性腺上皮成分及肉瘤样间叶成分的双向分化的肿瘤。多见于绝经后妇女，也可见青春期或育龄期女性。腺肉瘤呈息肉样生长，突入宫腔，较少侵犯肌层，切面常呈灰红色，伴出血坏死，可见小囊腔。镜下可见被间质挤压呈裂隙状的腺上皮成分，周围间叶细胞排列密集，细胞轻度异型，核分裂象>4/10HP。
(2)癌肉瘤：是一种由恶性上皮和恶性间叶成分混合组成的子宫恶性肿瘤，也称恶性中胚叶混合瘤。常见于绝经后妇女。肿瘤体积可以很大，并侵犯子宫肌层，伴出血坏死。镜下见恶性上皮成分通常为Mullerian型上皮，间叶成分分为同源性和异源性，后者常见恶性软骨、骨骼肌及横纹肌成分，恶性明显。
【转移途径】
有血行播散、直接蔓延及淋巴转移。
【临床症状】
1、症状无特异性。早期症状不明显，随着病情发展可出现下列表现：
(1)阴道不规则流血：最常见，量多少不等。
(2)腹痛：肉瘤生长快，子宫迅速增大或瘤内出血、坏死、子宫肌壁破裂引起急性腹痛。
(3)腹部包块：患者常诉下腹部包块迅速增大。
(4)压迫症状及其他：可压迫膀胱或直肠，出现尿频、尿急、尿潴留、大便困难等症状。晚期患者全身消瘦、贫血、低热或出现肺脑转移相应症状。宫颈肉瘤或肿瘤自宫腔脱出到阴道内，常有大量恶臭分泌物。
2、体征子宫增大，外形不规则。宫颈口有息肉或肌瘤样肿块，呈紫红色，极易出血。继发感染后有坏死及脓性分泌物。晚期肉瘤可累及骨盆侧壁，子宫固定不活动，可转移至肠管及腹腔，但腹腔积液少见。
【诊断】
因子宫肉瘤临床表现与子宫肌瘤及其他恶性肿瘤相似，术前诊断较困难。对绝经后妇女及幼女的宫颈赘生物、迅速长大伴疼痛的子宫肌瘤，均应考虑有无子宫肉瘤可能。辅助诊断可选用阴道彩色多普勒超声检查、诊断性刮宫等。确诊依据为组织病理学检查。
【治疗】
治疗原则以手术为主。Ⅰ期和Ⅱ期行全子宫及双侧附件切除术。子宫内膜间质肉瘤和癌肉瘤还应行淋巴结切除。子宫平滑肌肉瘤因淋巴转移率低，是否切除淋巴结尚存争议。根据期别和病理类型，术后化疗或放疗有可能提高疗效。Ⅲ期和Ⅳ期应考虑手术、放疗和化疗综合治疗。低底恶性子宫内膜间质肉瘤含雌孕激素受体，孕激素治疗有一定效果。
【预后】
复发率高，预后差，5年生存率20%~30%。预后与肉瘤类型、恶性程度、肿瘤分期、有无转移及治疗方法有关。继发性子宫平滑肌肉瘤及子宫内膜间质肉瘤预后相对较好;高度或未分化子宫内膜间质肉瘤及癌肉瘤预后差。
