医学上把未满月(出生28天内)新生儿的黄疸,称之为新生儿黄疸(neonatal jaundice),新生儿黄疸是指新生儿时期,由于胆红素代谢异常,引起血中胆红素水平升高,而出现以皮肤、黏膜及巩膜黄染为特征的病症,是新生儿中最常见的临床问题。本病有生理性和病理性之分。生理性黄疸是指单纯因胆红素代谢特点引起的暂时性黄疸,在出生后2~3天出现,4~6天达到高峰,7~10天消退,早产儿持续时间较长,除有轻微食欲不振外,无其他临床症状。若生后24小时即出现黄疸,每日血清胆红素升高超过5mg/dl或每小时>0.5mg/dl;持续时间长,足月儿>2周,早产儿>4周仍不退,甚至继续加深加重或消退后重复出现或生后一周至数周内才开始出现黄疸,均为病理性黄疸。
病因
(一)生理性黄疸
与新生儿胆红素代谢特点有关,包括胆红素生成相对较多;肝细胞对胆红素的摄取能力不足;血浆白蛋白联结胆红素的能力差;胆红素排泄能力缺陷;肠肝循环增加。因此60%足月儿和80%早产儿在生后第1周可出现肉眼可见的黄疸。
(二)病理性黄疸
1.胆红素生成过多
因过多的红细胞的破坏及肠肝循环增加,使血清未结合胆红素升高。常见的病因有:红细胞增多症、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、肠肝循环增加、红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红蛋白病、维生素E缺乏和低锌血症等。
2.肝脏胆红素代谢障碍
由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下,使血清未结合胆红素升高。常见的病因有:缺氧和感染、Crigler-Najjar综合征(先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶缺乏)、Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)、Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)、药物(如磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛、毛花苷丙等)、先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下、21-三体综合征等。
3.胆汁排泄障碍
肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症,但如同时伴肝细胞功能受损,也可有未结合胆红素的升高。常见的病因有:新生儿肝炎、先天性代谢性缺陷病、胆管阻塞、Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症)等。
并发症
新生儿黄疸的严重并发症为胆红素脑病。当血清胆红素重度升高或同时存在高危因素时,可使未结合胆红素透过血脑屏障入脑,导致胆红素脑病。多见于出生后1周内,最早可于出生后l~2天内出现神经系统症状。溶血性黄疸出现较早,多发生于出生后3~5天。早产儿或其他原因所致者大多见于出生后6~10天。当存在早产、窒息、呼吸困难或缺氧,严重感染、低白蛋白血症、低血糖、低体温、酸中毒或体重低于1.5kg等高危因素时,血清胆红素低于临界值亦可发生胆红素脑病。一般可于重度黄疸高峰后12~48小时出现症状。
治疗
1.光照疗法
是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。未结合胆红素经光照后可产生构形异构体、结构异构体和光氧化作用的产物,其中以结构异构体的形成最为重要,它能快速从胆汁和尿液中排泄而不需要通过肝脏代谢,是光疗降低血清总胆红素的主要原因。
目前国内最常用的是蓝光照射。将新生儿卧于光疗箱中,双眼用黑色眼罩保护,以免损伤视网膜,会阴、肛门部用尿布遮盖,其余均裸露。用单面光或双面光照射,持续2~48小时(一般不超过4天),可采用连续或间歇照射的方法,至胆红素下降到7毫克/分升以下即可停止治疗。
2.换血疗法
换血能有效地降低胆红素,换出已致敏的红细胞和减轻贫血。但换血需要一定的条件,亦可产生一些不良反应,故应严格掌握指征,一般用于光疗失败时。
3.药物治疗
应用药物减少胆红素的产生,加速胆红素的清除或抑制胆红素的肠肝循环,包括供应白蛋白,纠正代谢性酸中毒,肝酶诱导剂(如苯巴比妥),静脉使用免疫球蛋白。
4.支持治疗
主要是积极预防和治疗缺氧、高碳酸血症、寒冷损伤、饥饿、感染以及高渗药物输注等,防止血脑屏障暂时性开放,预防胆红素脑病的发生。
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